近日，心血管外科联合普外科，经医务处协调，在多科室配合下，为患者成功切除源自盆腔髂内静脉、髂总静脉、向上延续至下腔静脉、右心房、右心室，直至肺动脉内的53cm长肿瘤。整个手术耗时近10小时，取得圆满成功，患者于近日痊愈出院。

　　赵女士，44岁，因发作性晕厥3月余，在当地医院检查发现右心房、右心室、肺动脉内占位性病变，合并血小板减少症，从新疆不远万里慕名来我院心血管外科求治。住院后经查发现肿瘤源自盆腔，沿髂内静脉、髂总静脉、下腔静脉一直向上生长至右心房、右心室、肺动脉主干，直至右肺动脉。心血管外科经多次全科讨论，并组织院内多科室联合会诊，诊断该患者为罕见的静脉内平滑肌瘤病，需手术切除治疗。实施该手术需同时打开胸腔和腹腔，创伤大，操作复杂，技术难度大。如果瘤体脱落会导致肺动脉栓塞，造成患者猝死；而血小板水平严重低下引起凝血障碍，会影响手术止血，因此手术的难度大，风险都大。在医务处协调下，药房特批了目前医疗市场极为稀缺的丙种球蛋白，输血科调配了手术必须的红细胞压积、血浆和血小板。又经过充分的术前准备，由心血管外科甄文俊主任、欧阳小康副主任、普外科乔江春主任医师联合主刀，为患者实施了经胸、腹联合切口，体外循环心脏直视下右心房、右心室、肺动脉、下腔静脉、髂总静脉、髂内静脉内肿瘤切除术。术后患者血小板水平恢复正常，经过密切监护和精心护理，顺利康复出院。切除的肿瘤经病理检查证实为罕见的累及心脏，直至肺动脉的静脉内平滑肌瘤病，与术前诊断一致。

　　静脉内平滑肌瘤病在临床上极为罕见。它是一种从子宫肌瘤或子宫阔韧带内肌瘤向脉管内生长或脉管壁本身的平滑肌组织增生后突向管腔内的肿瘤，是一种少见、特殊类型的子宫肌瘤，其组织病理学为良性病变，但具有侵犯静脉等不良生物学行为，常可超出子宫范围，沿静脉回流方向通过子宫静脉、卵巢静脉延伸至下腔静脉内，甚至累及右心或肺动脉，为心脏内平滑肌瘤病。该病发病隐匿，临床表现多样，且缺乏特异性，易导致误诊和漏诊，目前国内、外文献报道心脏内平滑肌瘤病例总数仅百余例，累及至肺动脉的平滑肌瘤病总数仅10余例。心脏内平滑肌瘤病的诊治在我院尚属首例，而合并瘤体内出血导致血小板过度消耗，血小板减少患者的手术在国内外文献中未检索到相关报道。手术的成功实施既为我们以后的工作积累了丰富的经验，也充分说明了我院各科室在诊断、治疗疑难少见病例方面具有较高的水平，在实施高风险、高难度、多学科联合手术等方面俱属于国内领先水平。

 

                                心血管外科

王怀斌

罗文琦