随着生活条件的改善和环境的变化，哮喘、鼻炎等过敏性疾病逐渐高发。在治疗过程中，部分患友迁延不愈，同时出现其他一些全身多个系统受累的表现，这时，我们就要高度警惕另外一种系统性自身免疫病的出现了，那就是酸性肉芽肿性多血管炎。

嗜酸性肉芽肿性多血管炎有哪些临床表现？

  嗜酸性肉芽肿性多血管炎（又名变应性血管炎、EGPA和Churg-Strauss综合征）是一种自身免疫性疾病，最早且最易累及呼吸系统，表现为哮喘反复发作、鼻炎等，然而随着病情的进展，还可能出现感觉异常、嗜酸粒细胞高、尿中出现红细胞或蛋白、心绞痛及心肌梗死、胃肠道浸润等多系统受累表现，严重的会威胁患友生命。

  当前EGPA是风湿科疾病之一，属于抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA相关血管炎）的一种。患友可以出现以上表现中的一种或多种。由于对这一疾病的认识不够多，这是一种被严重低估的疾病，很多患友存在这一疾病，却并没有得到诊断或治疗。

诊断嗜酸性肉芽肿性多血管炎需要做哪些检查？

  对于怀疑嗜酸性肉芽肿性多血管炎的患者，医生通常需要问病史，查体，化验血常规、尿常规、查ANCA等自身抗体、行肌电图检查、超声心动、胃镜肠镜等检查以进一步明确诊断。

嗜酸性肉芽肿性多血管炎如何治疗？

  与普通的哮喘等疾病不同，EGPA由于是一全身性自身免疫病，标准治疗方案包括使用口服糖皮质激素（OCS）和免疫抑制剂等，

  使用现有标准方案治疗的患者因长期使用糖皮质激素和免疫抑制剂，可能会导致严重副作用，比如感染、肥胖、骨质疏松、糖尿病、高血压等。同时，对于常规治疗患友，即使是已获得缓解的EGPA患者，其复发风险仍高达81%¹。因此在EGPA的治疗上，医生和患者迫切需要和期待可延长缓解时间、减少糖皮质激素使用的新疗法，以改善患者预后并有助于疾病的长期管理。

嗜酸性肉芽肿性多血管炎有无新的治疗进展？

  目前认为EGPA的发病与嗜酸性粒细胞升高高度相关。细胞因子IL-5是嗜酸性粒细胞成熟、激活和存活的主要细胞因子，阻断IL-5与嗜酸性粒细胞表面受体结合，抑制嗜酸性粒细胞的生物活性并使其数量持续降低至正常水平，可减少嗜酸性粒细胞所介导的炎症和组织损伤，维持健康状态。

  已发表的研究显示，与安慰剂组相比，接受IL-5拮抗剂治疗的EGPA患者，缓解期延长，长期缓解率提高了12倍，年复发风险下降50%、口服糖皮质激素量更低，其中60%的患者糖皮质激素量可降至7.5mg/日以下²。而IL-5拮抗剂的安全性同安慰剂组相比，无显著差异。显示出IL-5拮抗剂治疗EGPA方面的优势。作为一种新的治疗进展，仍然有很多需要注意的问题，要在医生的指导下，医生和患者共同完成。

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出诊信息：

程永静主任医师 周一、周四上午

陈哲主治医师，周二、周三下午

[1] Durel CA, et al. Arthritis Care Res (Hoboken). 2016;68(3):374-87.

[2] Wechsler ME, et al. N Engl J Med. 2017 May 18;376(20):1921-1932.